Fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad que hace moco espeso y pegajoso que se acumulan en los pulmones, el tracto digestivo, y otras áreas del cuerpo. Es una de las enfermedades pulmonares crónicas más comunes en niños y adultos jóvenes. Es un trastorno que amenaza la vida.

Los síntomas en los recién nacidos pueden abarcar

Retraso en el crecimiento; Deficiencia en el aumento de peso normal durante la infancia; No hay deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida; La piel salada

dolor abdominal a causa del estreñimiento severo; El aumento de gases, hinchazón, o un vientre que aparece hinchado (distendido); Las náuseas y pérdida de apetito; Heces pálidas o de color arcilla, mal olor, tienen mucosidad o que flotan; Pérdida de peso

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad que se transmite de padres a hijos. Es causada por un gen defectuoso que hace que el cuerpo produzca un fluido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas.

Un análisis de sangre está disponible para ayudar a detectar la fibrosis quística La prueba se buscan cambios en un gen conocido por causar la enfermedad. Otras pruebas utilizadas para diagnosticar la fibrosis quística incluye

Un diagnóstico precoz de la FQ y el plan de tratamiento puede mejorar la supervivencia y calidad de vida. El seguimiento y la supervisión son muy importantes. Cuando sea posible, los pacientes deben recibir atención en una clínica especializada en la fibrosis quística. Cuando los niños llegan a la edad adulta, deben transferir a un centro de especialidades de la fibrosis quística para adultos.

Usted puede aliviar el estrés de la enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo para la fibrosis quística. Compartir con otros que tienen experiencias y problemas comunes puede ayudar a su familia para que no se sienta solo.

La mayoría de los niños con fibrosis quística se mantienen en buen estado de salud hasta que llegan a la edad adulta. Ellos son capaces de tomar parte en la mayoría de las actividades y asistir a la escuela. Muchos adultos jóvenes con fibrosis quística terminan la universidad o encontrar trabajo.

Tos o el aumento de moco en los senos paranasales o los pulmones; Fatiga; La congestión nasal causada por los pólipos nasales; Los episodios repetidos de neumonía (síntomas de neumonía en una persona con fibrosis quística incluyen fiebre, aumento de la tos y dificultad para respirar, aumento de moco, y la pérdida de apetito); dolor o presión en los senos causada por infección o pólipos

Esterilidad (en los hombres); inflamación del páncreas (pancreatitis) repetida; Los síntomas respiratorios; dedos hipocráticos

La complicación más común es la infección respiratoria crónica.

tripsinógeno inmunorreactivo (IRT) es una prueba de cribado neonatal estándar para fibrosis quística Un alto nivel de IRT sugiere una posible fibrosis quística y requiere más pruebas .; de cloruro en sudor es la prueba diagnóstica estándar para fibrosis quística Un alto nivel de sal en el sudor del paciente es un signo de la enfermedad.

La radiografía de tórax o una tomografía computarizada; Examen de grasa fecal; Pruebas de función pulmonar; Medición de la función pancreática; Prueba de estimulación con secretina; La tripsina y la quimotripsina en las heces; GI superior y del intestino delgado

Se debe buscar asistencia médica si un bebé o un niño tiene síntomas de la fibrosis quística.

fibrosis quística no se puede prevenir. Screening los que tienen antecedentes familiares de la enfermedad puede detectar el gen de la fibrosis quística en muchos transportistas.

Los antibióticos para prevenir y tratar las infecciones pulmonares y sinusales. Se pueden tomar por vía oral, o dan en las venas o por tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis quística pueden tomar antibióticos sólo cuando sea necesario, o todo el tiempo. Las dosis son generalmente más altos que lo normal .; medicamentos para ayudar a abrir las vías respiratorias inhalado; Otros medicamentos que se administran mediante un tratamiento respiratorio a diluir el moco y facilitar la expectoración son la terapia enzimática DNAsa y soluciones salinas altamente concentradas (solución salina hipertónica); vacuna contra la gripe y la vacuna antineumocócica de polisacáridos (PPV) al año (pregunte a su proveedor de cuidado de la salud); El trasplante de pulmón es una opción en algunos casos; La terapia de oxígeno puede ser necesaria como la enfermedad pulmonar empeora

Actividad o ejercicio que le hace respirar profundamente; Los dispositivos que se utilizan durante el día para ayudar a despejar las vías respiratorias de demasiado moco; Manual de pecho de percusión (o fisioterapia respiratoria), en el que un miembro de la familia o un terapeuta ligeramente aplaude el pecho del paciente, la espalda y el área debajo de los brazos

Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos; Las enzimas pancreáticas para ayudar a absorber las grasas y proteínas, que se toman con cada comida; Los suplementos de vitaminas, especialmente las vitaminas A, D, E, y K; Su médico puede sugerir otros tratamientos si tiene heces muy duras

Evitar el humo, el polvo, la suciedad, vapores, productos químicos domésticos, humo chimenea, y la aparición de moho .; Beber líquidos en abundancia. Esto es particularmente cierto para los bebés, los niños, en un clima caliente, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la actividad física adicional .; El ejercicio dos o tres veces a la semana. Nadar, correr y montar en bicicleta son buenas opciones .; Compensación o la crianza de moco o secreciones de las vías respiratorias. Esto se debe hacer de una a cuatro veces al día. Los pacientes, familiares y cuidadores deben aprender a realizar la percusión del tórax y el drenaje postural para ayudar a mantener las vías respiratorias despejadas.

Los problemas intestinales, tales como cálculos biliares, obstrucción intestinal, y prolapso rectal; Tosiendo sangre; insuficiencia respiratoria crónica; Diabetes; Esterilidad; enfermedad del hígado o insuficiencia hepática, pancreatitis, cirrosis biliar; Desnutrición; pólipos nasales y sinusitis; La osteoporosis y la artritis; Neumonía que sigue volviendo; Neumotórax; Del lado derecho insuficiencia cardiaca (cardiopatía pulmonar)

La fiebre, aumento de la tos, los cambios en el esputo o sangre en el esputo, la pérdida de apetito, u otros signos de neumonía; El aumento de la pérdida de peso; Más frecuentes movimientos intestinales o heces que son de mal olor o tienen más mucosidad; vientre hinchado o aumento de la hinchazón